Kongenitalne malformacije respiratornog sistema

Anomalije respiratornog sistema vitalno ugrožavaju život deteta s obzirom da je u grudnom košu na malom prostoru smešteno mnogo vitalnih struktura (srce i veliki krvni sudovi, pluća, jednjak). Pravovremena dijagnostika, adekvatna priprema deteta i brza hirurška intervencija su posebno važni u lečenju ovih anomalija. Najčešće anomalije su agenezijea, aplazija i hipoplazija pluća, kongenitalna cistična bolest pluća. U ovu grupu bolesti možemo ubrojiti i kongenitalne dijafragmalne kile jer je njihova simptomatologija usko vezana uz kompresiju plućnog tkiva.

Kongenitalna cistična bolest pluća je grupni naziv za bronhijalne ciste, kongenitalne ciste pluća i kongenitalni lobarni emfizem.

Bronhijalna cista je najčešća cista medijastinuma, smeštena u srednjem medijastinumu, obično na bifurkaciji traheje ili u području glavnih bronha. Iako se retko manifestuje kod novorođenčadi, velike ciste kompresijom okolnih struktura ili rupturom i razvojem ventilnog pneumotoraksa mogu vitalno ugroziti dete.

Kongenitalne ciste pluća su česta hirurška bolest. Prema patološkom nalazu delimo ih u dve grupe, intralobarnu sekvestraciju i kongenitalnu cističnu adenomatoidnu malformaciju.

Intralobarna sekvestracija je kongenitalna malformacija u koje se embrionalno plućno tkivo snabdeva krvlju iz sistemskih arterija. U sklopu ove malformacije mogu se naći i druge malformacije poput hipoplazije pluća, dekstropozicije srca i drugih. Ovde se patohistološki nalazi cistična degeneracija ili ređe normalno tkivo sa velikim krvnim prostorima i znakovima upale, a proces je oštro ograničen od okolnog normalnog tkiva.

Kongenitalna adenomatoidna malformacija pluća predstavlja patološki promenjeno plućno tkivo koje normalno komunicira sa traheobronhijalnim stablom i po pravilu ima urednu cirkulaciju. Oba se stanja manifestuju vrlo rano i to često kao posledica "ventilnog" mehanizma u bronhu, koji dovodi do naglog rasta ciste. Pri tome može doći i do tenzionog pneumotoraksa, a u slučaju infekcije ciste i do kliničke slike slične apscesu pluća. U svim slučajevima lečenje je hirurško i sastoji se u ekstirpaciji patološkog procesa.

Kongenitalni lobarni emfizem je stanje u kome u delu plućnog tkiva zbog mehaničkih razloga ne dolazi do adekvatne ventilacije pa se u tim prostorima nakuplja vazduh koji pritiska susedne prostore i tako dovodi do poremećaja ventilacije u većim delovima pluća. U krajnjim je stadijumima ovu bolest teško razlikovati od kongenitalne ciste pluća, a još je i teže ako se superponira infekcija pa apsces.Ovo stanje zahteva hitan hirurški zahvat, često u prva 24 sata života i radi se hitna lobektomija. Smrtnost operisane dece nije visoka.
Dijafragmalna kila - trbušni organi ispune grudni koš i komprimuju plućno tkivo što dovodi do respiratorne insuficijencije. Urođene hernije se odlikuju trijasom: dispneja (otežano disanje), cijanoza (modrilo) i dekstrokardjia (desno lokalizovano srce). Novorođenče najčešće umire nekoliko dana posle rođenja zbog disajnih, želudačnih i cirkulacijskih poremećaja. S toga aspekta gledano, dijafragmalna kila nije isključivo hirurški problem, nego zahteva vrhunsku intenzivnu neonatološku negu kojom se nastoji stabilizovati opšte stanje deteta i tek tada hirurški intervenisati, reponirati trbušne organe i uraditi plastiku defekta.