Incontinentia pigmenti

Incontinentia pigmenti (Syndroma Bloch - Sulzberger) predstavlja retku bolest koja se javlja u neonatalnom periodu, a karakteriše se zapaljenskim i hiperpigmentisanim promenama kože, uz anomalije na CNS - u (centralni nervni sistem), očima, zubima i skeletu.
Uzrok nastanka
Bolest se nasleđuje dominantno, vezano za X hromozom. Bolest se u 97% slučajeva javlja kod devojčica.
Klinička slika
Započinje zapaljenskim promenama, a kasnije pigment iz oštećenih ćelija bazalnog sloja epidermisa dospeva u gornji dermis. Oštećene ćelije bazalnog sloja epidermisa ne mogu da zadrže pigment (inkontinencija), po čemu je bolest dobila naziv. Zapaljenski stadijum bolesti započinje već intrauterino ili ubrzo posle porođaja i manifestuje se pojavom eritema, bula, zapaljenskih čvorića i verukoidnih masa. Istovremeno postoji visoka eozinofilija u krvi (do 50%) i u tkivima. Inflamatorne promene nestaju obično između 4. i 6. meseca života. Posle sanacije zapaljenja javljaju se prljavosmeđe pigmentacije bizarnih oblika, čime nastupa pigmentni stadijum bolesti. Promene su najčešće smeštene glutealno, na bočnim delovima tela i na ekstremitetima. Nekada se pigmentacije vide odmah posle porođaja. Kod oko 50% bolesnika postoje i anomalije CNS-a, očiju, zuba i skeleta.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke slike, dermatološškog pregleda, laboratorijskih i patohistoloških nalaza.
Lečenje
Terapija se sastoji u suzbijanju sekundarne infekcije. U teškim oblicima sistemski se primenjuju kortikosteroidi.